重度地中海贫血有什么危害需要怎么治疗（地中海贫血有什么危害需要怎么治疗）

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地中海贫血又称地中海贫血，是一种遗传性溶血性贫血。由于珠蛋白基因的缺失，血红蛋白中珠蛋白肽链的合成受阻，导致血红蛋白的组成异常。地中海贫血的危害及治疗分析如下：

1.危害：1。铁超载：主要是由于长期反复输血，肠道铁吸收增加，而铁排泄的生理功能受到限制，导致全身组织器官铁沉积过多，造成组织器官功能损害；

2.颅骨变形：长期严重贫血会导致颅骨增大、额头隆起、颧骨高、鼻梁塌陷等。

3.严重感染：地中海贫血患者免疫力低下，抵抗力弱，容易感染；

4.心力衰竭：是由于患者长期铁负荷过多，体内游离大量血红蛋白，导致心脏严重受损，进而心力衰竭；

5.其他：部分患者可能出现黄疸、肝脾肿大等问题。

2.治疗：地中海贫血的治疗原则是帮助患者实现正常的生长发育。

1.药物治疗：包括降铁药物和微量元素补充剂。常见的药物有去铁胺、地洛司等。可维持体内铁含量，缓解铁过量，避免心力衰竭、肝肾功能损害等。

2.手术治疗：包括脾切除和造血干细胞移植。脾切除术可以减少耗血量、输血量，最终降低铁负荷，适用于地中海贫血合并脾肿大和脾功能亢进的患者。造血干细胞移植是目前治疗地中海贫血的有效方法。造血干细胞按来源分为骨髓造血干细胞、外周血干细胞和脐带血干细胞。患者年龄越小，移植效果越好。建议符合条件的患者尽快接受造血干细胞移植。

3.其他治疗：包括输血和基因治疗。输血可以维持患者的血红蛋白浓度，保证机体的携氧能力，抑制骨髓中缺陷红细胞的产生。基因治疗以造血干细胞为基因载体，将正常的珠蛋白基因导入患病的造血干细胞，实现正常表达。这是一种可行的治疗方法，可以减少造血干细胞移植的免疫并发症。

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